病因分類
一、血中還原血紅蛋白增多
(一)中心性發(fā)紺
1、肺性發(fā)紺
(1)呼吸道阻塞性病變
上呼吸道阻塞綜合征
重度支氣管哮喘
肺閉鎖綜合征
(2)肺部病變
左心功能不全所致的肺淤血、肺水腫
慢性阻塞性肺病(COPD)
肺部炎癥
肺結(jié)核
蜂窩肺綜合征
急性成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)
有毒氣體中毒
彌漫性肺間質(zhì)纖維化
職業(yè)性肺病(矽肺、石棉肺)
胸內(nèi)結(jié)節(jié)病
彌漫性肺肉芽腫
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎
肺不張
肺梗死
(3)肺血管疾病
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥
肺動(dòng)靜脈瘦
海綿狀肺血管瘤
門靜脈一肺靜脈側(cè)支吻合(肝硬化時(shí))
多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
(4)胸廓胸膜病變
嚴(yán)重胸廓畸形
氣胸
胸腔積液
2、心性混血性發(fā)紺
(1)肺血減少型
法洛四聯(lián)癥
法洛三聯(lián)癥
三尖瓣閉鎖
肺動(dòng)脈瓣閉鎖(或狹窄)
埃勃斯坦畸形(三尖瓣下移畸形)
(2)肺血增多型
艾森曼格病
艾森曼格綜合征
大血管錯(cuò)位
永存大動(dòng)脈干Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
完全性肺靜脈畸形引流
右心室雙出口
單心室(二房一室) 續(xù)表
3、吸人氣氧分壓過低
慢性高山病
高空作業(yè)(海拔3000m以上)
通風(fēng)不良的坑道、礦井作業(yè)
(二)周圍性發(fā)紺
1、心排出量減低
休克
充血性心力衰竭
肥厚性梗阻型心肌病
限制性心肌病
慢性縮窄性心包炎
三尖瓣疾病
右心室阻塞性衰竭綜合征(BemhAn綜合征)
大量心包積液
腔靜脈阻塞綜合征
糖原心綜合征
肥胖呼吸困難綜合征
2、動(dòng)脈阻塞性病變
閉塞性動(dòng)脈硬化征
血栓閉塞性脈管炎
無脈癥
胸廓出口綜合征
3、靜脈阻塞性病變
下肢靜脈曲張
靜脈血栓形成
上腔靜脈阻塞綜合征
下腔靜脈阻塞綜合征
彌散性血管內(nèi)凝血(DIC旭0傷性窒息
4、肢端循環(huán)障礙
雷諾病
雷諾現(xiàn)象
肢端發(fā)紺癥
網(wǎng)狀紫斑
冷球蛋白血癥
冷凝集現(xiàn)象伴手足發(fā)紺癥
5、其他
真性紅細(xì)胞增多癥
睡眠呼吸暫停綜合征
二、血中異常血紅蛋白增多
藥品或化學(xué)品中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥
腸源性發(fā)紺
先天性高鐵血紅蛋白血癥
特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥
硫化血紅蛋白血癥
(一)血液中還原血紅蛋自增多引起的發(fā)紺
1、中心性發(fā)紺 由于心肺疾病所致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起的發(fā)紺叫中心性發(fā)紺，其特點(diǎn)是發(fā)紺常波及全身皮膚和部膜，運(yùn)動(dòng)后有加重傾向，雅皮膚溫暖，按摩局部并不能使發(fā)紺消退。中心性發(fā)紺根據(jù)其發(fā)生機(jī)制又分為如下兩種：
(1)肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白增多引起的發(fā)紺。多系肺泡通氣不足或肺泡通氣、血流比例失調(diào)所致，吸氧可使發(fā)紺減輕甚至消失。肺性發(fā)紺臨床上常見于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病(包括呼吸道、肺、肺血管和胸廓疾病等)。
(2)心性混血性發(fā)紺：當(dāng)部分靜脈血未經(jīng)過肺臟的氧合作用報(bào)經(jīng)心內(nèi)或心外異常交通)分流人體循環(huán)動(dòng)脈中所引起的發(fā)紺，稱心性混血性發(fā)紺。此種發(fā)紺不能為吸氧所緩解，臨床上主要見于發(fā)紺類先天性心臟病或肺內(nèi)血管的異常交通(肺動(dòng)一靜脈瘦)等。
2、周圍性發(fā)紺 由于周圍循環(huán)血流障礙所致的發(fā)紺稱為周圍性發(fā)紺，其特點(diǎn)是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢部位與下垂部分，如肢端、耳垂與口唇等，且這些部位的皮溫偏低，按摩或加溫可使之溫暖，發(fā)紺也能消退。周圍性發(fā)紺根據(jù)其產(chǎn)生原因又分為下列兩種：
(1)淤血性周圍性發(fā)鉗：可見于右心功能不全、慢性縮窄性心包炎、肢端發(fā)紺癥、下腔靜脈或上腔靜脈阻塞綜合征等，系因體循環(huán)靜脈淤血、周圍血流緩慢，氧在組織中消耗過多所致。
(2)缺血性周圍性發(fā)紺：如嚴(yán)重休克時(shí)，由于周圍血管收縮、組織缺氧，患者皮膚我膜出現(xiàn)發(fā)紺;另外，肢體動(dòng)脈閉塞(如血栓閉塞性脈管炎)或小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮帕雷諾病或雷諾現(xiàn)象)，也可引起相應(yīng)部位的局限性發(fā)紺。甚至健康人暴露于冷空氣或冷水中時(shí)間過久，也可因血管收縮而出現(xiàn)發(fā)紺。
3、混合性發(fā)給 中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存時(shí)稱為混合性發(fā)紺，臨床上主要見于各種原因引起的心功能不全，此時(shí)肺循環(huán)淤血、肺內(nèi)氧合不足，同時(shí)周圍循環(huán)淤血、血液在毛細(xì)血管中脫氧過多等都可引起發(fā)紺。
(二)血液中異常血紅蛋自衍生物引起的發(fā)紺(化學(xué)性發(fā)紺) 血液中異常血紅蛋白增多引起的發(fā)紺又叫化學(xué)性發(fā)紺，臨床上主要見于高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥患者。高鐵血紅蛋白或硫化血紅蛋白形成后，血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，使之失去攜氧能力，同時(shí)由于這些異常血紅蛋白呈藍(lán)褐色，當(dāng)在血液中達(dá)到一定濃度(高鐵血紅蛋白大于30g/L或硫化血紅蛋白大于5 g/L)時(shí)即出現(xiàn)發(fā)紺。某些藥品或化學(xué)品中毒均可引起高鐵血紅蛋白血癥或硫化血紅蛋白血癥，另外尚有少肥學(xué)性發(fā)紺見于先天性高鐵血紅蛋白血癥患者。
