妊娠期間可出現(xiàn)尿崩癥癥狀，分娩后數(shù)天癥狀消失。席漢綜合征應(yīng)用考的松治療后可表現(xiàn)出尿崩癥癥狀。妊娠期可出現(xiàn)AVP抵抗性尿崩癥，可能是妊娠時(shí)循環(huán)中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿AVP水平增高，對(duì)大劑量AVP缺乏反應(yīng)，而對(duì)desmopressin治療有反應(yīng)，分娩后癥狀緩解。
垂體性尿崩癥可見于任何年齡，通常在兒童期或成年早期發(fā)病，男性較女性多見，男女之比約2：1。一般起病日期明確。大多數(shù)病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著，尿量比較固定，一般4L/d以上，最多不超過18L/d，但也有報(bào)道達(dá)40L/d者。尿經(jīng)重小于1.006，部分性尿崩癥在嚴(yán)重脫水時(shí)可達(dá)1.010。尿滲透壓多數(shù)<200mOsm/kg·H2O?？诳食?yán)重，渴覺中樞正常者入水量與出水量大致相等。一般尿崩癥者喜冷飲。如飲水不受限制，僅影響睡眠，引起體力軟弱。智力，體格發(fā)育接近正常。煩渴、多尿在勞累、感染、 月經(jīng) 周期和妊娠期可以加重。遺傳性尿崩癥幼年起病，因渴覺中樞發(fā)育不全可引起脫水熱及高鈉血癥，腫瘤及顱腦外傷手術(shù)累及渴覺中樞時(shí)除定位癥狀外，也可出現(xiàn)高鈉血癥(譫妄、痙攣、嘔吐等)。一旦尿崩癥合并垂體前葉功能不全時(shí)，尿崩癥癥狀反而會(huì)減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后，癥狀再現(xiàn)或加重。
尿崩癥必須與其他類型的多尿相鑒別。有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術(shù)或近期 腎移植 )。在其他病人，通過體檢或簡單的試驗(yàn)室檢查將提示診斷(如糖尿病、腎臟疾病、鐮狀紅細(xì)胞 貧血 、高鈣血癥、低鉀、原發(fā)懷 醛固酮 增多癥)。
先天性腎性尿崩癥是一種少見的多尿，由于對(duì)AVP無反應(yīng)所致。女性較男 性病 情較輕，在禁水時(shí)可濃縮尿液，用大量脫氨加壓素治療有效。有一患此疾病的家庭，在X線染色體的短臂上有一異?；?。大多數(shù)病人有V2受體異常，有些病人豐在受體后缺陷。所有病人V1受體功能正常。當(dāng)腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥不能通過滲透壓測定來鑒別時(shí)，與血漿滲透壓相關(guān)的血或尿AVP濃度升高，可明確腎性尿崩癥的診斷。
原發(fā)性多飲或精神性多飲有時(shí)很難與尿崩癥相鑒別，也可能兩種形式同時(shí)存在。長期水?dāng)z入過多導(dǎo)致低滲性多尿與尿崩癥混淆。間歇性大量飲水，即使稀釋尿液的能力正常，也可導(dǎo)致水中毒和稀釋性低鈉血癥。這種現(xiàn)象少見，但這些病人發(fā)生低鈉的傾向增加。這些患者多飲多尿常常是不穩(wěn)定的，且常無夜間多尿，這與尿崩癥的長期多飲從尿不同。結(jié)合低血漿滲透壓及低滲透壓，可明確原發(fā)性多飲的診斷。關(guān)系正?；虺Ｓ谡?。禁水試驗(yàn)中，尿滲透壓穩(wěn)定時(shí)，注射血管加壓素后尿滲透壓不升高或升高很少。由于長期大量攝水抑制AVP的釋放及長期多尿?qū)е履I髓質(zhì)滲透壓梯度喪失，尿滲透壓與血滲透壓相比，可低于正常。因此，有時(shí)很難鑒別原發(fā)性多飲與不完全性中樞性尿崩癥，而有些病人可能兩種情況兼而月之。
利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥，方法可靠、安全、臨床醫(yī)師可迅速診斷并開始治療。
治療原則：1、激素替代療法。2、抗利尿藥治療。3、繼發(fā)性尿崩癥同時(shí)進(jìn)行病因治療。4、對(duì)癥支持治療。
(一)水劑加壓素
尿崩癥可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續(xù)3～6小時(shí)。這種制劑常用于神智不清的繼發(fā)于腦外傷或神經(jīng)外科術(shù)后起病的尿崩癥患者的最初治療。因其藥效短，可識(shí)別神經(jīng)垂體功能的恢復(fù)，防止接近靜脈輸液的病人發(fā)生水中毒。
(二)粉劑尿崩癥
賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產(chǎn)生4～6小時(shí)抗利尿作用。在呼吸道感染或 過敏性鼻炎時(shí)，鼻腔粘膜水腫，對(duì)此類藥物吸收減少。
(三)長效尿崩停是鞣酸加壓素制劑，每毫升含5U，從0.1ml開始，可根據(jù)每日尿量情況逐步增加到0.5～0.7ml/次，注射一次可維持3～5天，深部肌肉注射。注射前充分混勻，發(fā)勿過量引起水中毒。
(四)人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin)
DDAVP增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時(shí)間達(dá)12～24小時(shí)，是目前最理想的抗利尿劑。1～4μ皮下注射或鼻內(nèi)給藥10～20μg，大多數(shù)病人具有12～24小時(shí)的抗利尿作用。
(五)其他口服藥物
具有殘存AVP釋放功能的尿崩癥病人，可能對(duì)某些口服的非激素制劑有反應(yīng)。氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP，并加強(qiáng)AVP對(duì)腎小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但對(duì)腎性尿崩癥無效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后數(shù)小時(shí)開始起作用，可持續(xù)24小時(shí)。氯磺丙脲可以恢復(fù)渴覺，對(duì)渴覺缺乏的病人有一定作用。此藥有一定的降糖作用，但按時(shí)進(jìn)餐可必免發(fā)生 低血糖 。其他副作用還有可引起肝細(xì)胞損害、白細(xì)胞減少。雙氫克尿塞的抗利尿作用機(jī)理不明。起初作用為鹽利尿，造成輕度失鹽，細(xì)胞外液減少，增加近曲小管對(duì)水份的再吸收，使進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管的初尿量減少，增加近曲小管對(duì)水份的再吸收，使進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管的初尿量減少，確切機(jī)理不詳。對(duì)腎性尿崩癥也有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙尿和用有協(xié)同作用。劑量50～100mg/d，分次服。服藥時(shí)宜低鹽飲食，忌喝咖啡、可可類飼料。安妥明能刺激AVP的釋放，也可用于治療尿崩癥。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應(yīng)。酰氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放產(chǎn)生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未廣泛使用。繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)首先考慮病因治療，如不能根治者也可按上述藥物治療。
