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疾病癥狀

眼瞼松弛

 

  該綜合征主要見于青年女性,男性也有發(fā)病,男女之比約為1∶5。患者可以在出生后不久發(fā)病,但大多發(fā)生在10~18歲,至青春期以后不再發(fā)展,20歲前就診者約占80%。病變多為雙側(cè)性,但也有單側(cè)發(fā)病的文獻(xiàn)報道?;颊呒韧w健,體檢一般無陽性發(fā)現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)為不明原因反復(fù)發(fā)作的雙眼上瞼皮膚血管神經(jīng)性水腫,水腫持續(xù)2~3d可自行消退,對抗組胺藥物和皮質(zhì)激素不敏感,發(fā)作的頻率和程度在不同患者間以及同一患者的不同時期有所不同。下眼瞼僅在嚴(yán)重病例涉及,單側(cè)發(fā)病少見。大部分患者常常在感情波動或肌體遭受損傷后發(fā)展為眼瞼松弛。隨著病程的進(jìn)展水腫發(fā)作頻率逐漸減少,最終大多數(shù)患者可以進(jìn)入一個相對靜止期,此時,反復(fù)的水腫以及長期的病理過程已經(jīng)損傷了眼瞼的組織結(jié)構(gòu),許多患者已經(jīng)有了典型臨床表現(xiàn),可出現(xiàn)上眼瞼松弛、下垂,以致不能完全上提而遮擋視野,眼瞼皮膚萎縮變薄,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著。因外眥韌帶回退引起瞼裂橫徑縮短和外眥圓鈍畸形。可伴發(fā)或遺留淚腺脫垂,脂肪疝,瞼內(nèi)、外翻等。眼瞼松弛癥發(fā)病率較低,其臨床分型也長期存在爭議。Sichl將眼瞼松弛癥分為3型,低張性、脂肪性和麻痹性。國內(nèi)有學(xué)者將其歸因于淚腺異位,并因此分為淚腺脫垂型和變位淚腺型。Custer等主張按臨床表現(xiàn)將其分成2型,肥厚型和萎縮型,認(rèn)為肥厚型主要由于眶隔發(fā)育不良,反復(fù)炎癥刺激下引起脂肪疝出,以上瞼飽滿肥厚為主要特征,手術(shù)治療以加固眶隔為主。萎縮型是由于長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致軟組織萎縮、皮膚病變菲薄松弛,以上瞼凹陷、皺紋增多為主要特征,手術(shù)治療以切除多余皮膚為主,不主張打開眶隔,去除脂肪。該分型對臨床治療方案有一定指導(dǎo)意義,目前已為大多數(shù)學(xué)者接受。國外文獻(xiàn)中多見萎縮型病例報道。國內(nèi)以肥厚型為主,且多伴發(fā)淚腺脫垂。淚腺脫垂是眼瞼松弛綜合征的一個重要體征,過去對淚腺脫垂與眼瞼松弛之間的因果關(guān)系不清,有認(rèn)為淚腺脫垂是因。從臨床病理來看,二者的發(fā)生有其共同的機(jī)制,具體內(nèi)容在下節(jié)詳述。淚腺脫垂主要表現(xiàn)為雙上瞼,亦有單側(cè)者,顳上眶區(qū)紅腫隆起,疲勞時病情加重并有沉重不適感。皮膚萎縮變薄,松弛無力、下垂可遮蓋外眥角。觸診顳上眶緣似有舌狀腫塊滑退。發(fā)生在淚腺下區(qū)者,翻轉(zhuǎn)眼瞼可于顳上穹隆結(jié)膜下見到脫垂的淚腺包塊。外眥部皮膚退變、色素沉著,并見明顯的分界。偶見伴有重唇及腱膜性上瞼下垂者。

  眼瞼松弛和上唇增厚:以眼瞼松弛和上唇進(jìn)行性增厚為特點,故稱眼瞼松弛-上唇肥厚綜合征,部分患者合并有甲狀腺腫大,又稱眼-口-甲狀腺綜合征。自幼發(fā)病,開始為眼瞼水腫,反復(fù)發(fā)作后眼瞼皮膚松弛,起皺,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,嚴(yán)重者可發(fā)生眼瞼下垂。從嬰幼兒開始,口唇反復(fù)腫脹,因炎癥使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發(fā)育期時出現(xiàn)單純性甲狀腺,腫大。

  上眼瞼增厚松弛:厚皮性骨膜病患者的頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

  眼瞼閉合不全:指上下眼瞼不能完全閉合,導(dǎo)致部分眼球暴露,又稱兔眼。根據(jù)眼部臨床表現(xiàn),可以明確確診。

  眼瞼下垂:又稱“上瞼下垂”。由于上瞼提肌功能不全或消失,或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起,使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與后天性、真性與假性等不同類型。如系先天性,檢查是否:①單純性上瞼下垂(提上瞼肌功能減弱或消失);②上瞼下垂合并上直肌功能減弱;③上瞼下垂合并其他瞼部畸形,如內(nèi)眥贅皮等;④上瞼下垂合并(Marcus-Gunn)下頜瞬目聯(lián)帶運動現(xiàn)象。如系后天性,檢查是否:①外傷性合并眼眶或顱腦損傷、或合并頸部交感神經(jīng)損傷;②疾病性如重癥肌無力;③機(jī)械性如沙眼性瞼板浸潤,或眼瞼失去支撐力量,如無眼球。疑有重癥肌無力時,可作新斯的明試驗;疑有交感神經(jīng)性下垂時,可作羥基苯丙胺試驗。

  眼瞼松弛綜合征一般保守治療無效,針對病情及發(fā)病機(jī)制,手術(shù)治療多能收到良好的預(yù)期效果。

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