〖臨床分型〗

　　(1)急性型：起病急，常在數(shù)小時(shí)或1～2d內(nèi)發(fā)病，病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，出血、休克等癥狀明顯

　　而嚴(yán)重。常見于急性感染、急性創(chuàng)傷和大手術(shù)以后、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發(fā)的彌漫性血管內(nèi)凝血。

　　(2)亞急性型：數(shù)天至數(shù)周內(nèi)發(fā)病，病情較急性型緩和。常見于各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。

　　(3)慢性型：起病緩慢，病程經(jīng)過有時(shí)可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。見于慢性肝病、妊娠中毒癥、結(jié)締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見，往往需經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查才發(fā)現(xiàn)。

　　上述臨床類型常和促凝物質(zhì)進(jìn)入血流的量和速度有關(guān)，如促凝物質(zhì)大量而迅速進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為急性型，加促凝物質(zhì)少量而緩慢進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為亞急性或慢性型。

　　〖臨床表現(xiàn)〗

　　(1)出血：本病的出血特點(diǎn)為自發(fā)性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點(diǎn)，重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血?？梢杂斜┌l(fā)性的局部壞疽。其出血的特征性表現(xiàn)為手術(shù)切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時(shí)大出血或滲血不止。臨床上出血嚴(yán)重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。

　　(2)休克：休克或低血壓常見于急性型和亞急性型，輕重不等，可短時(shí)間出現(xiàn)或呈不可逆性發(fā)展，多見于由血管內(nèi)皮損傷所引起的彌漫性血管內(nèi)凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少并發(fā)有低血壓。本病并發(fā)休克的特點(diǎn)是：①多數(shù)為難治性休克;②肺動(dòng)脈和門靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動(dòng)脈壓降低;③微循環(huán)功能障礙、血液瘀滯、毛細(xì)血管內(nèi)壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發(fā)生后會(huì)加重本病，造成惡性循環(huán)，預(yù)后差。

　　(3)栓塞：廣泛性的微血管栓塞，造成血液動(dòng)力學(xué)的障礙，導(dǎo)致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長(zhǎng)期栓塞可導(dǎo)致鼻炎、耳殼的干性壞死。內(nèi)臟栓塞常見于肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時(shí)多種器官的栓塞，表現(xiàn)為少尿、呼吸因難。意識(shí)紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。

　　(4)溶血：血管內(nèi)溶血可導(dǎo)致本病，而反之，彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細(xì)胞變形、破碎而溶血。急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者有少尿或無(wú)尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見貧血及其伴隨癥狀。

　　(5)神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)微血管廣泛血栓形成和休克所導(dǎo)致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見到一系列的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識(shí)障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動(dòng)脈供血障礙可直接造成病人的死亡。

　　〖診斷標(biāo)準(zhǔn)〗

　　(1)存在可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血的原發(fā)病及有利于彌漫性血管內(nèi)凝血發(fā)病的因素。

　　(2)具備兩項(xiàng)以上的下列臨床表現(xiàn)：①反復(fù)、嚴(yán)重或多部位出血傾向，不易用原發(fā)病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態(tài)或休克;③出現(xiàn)提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環(huán)障礙的癥狀和體征，尤以與原發(fā)病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價(jià)值;④原發(fā)病不易解釋的迅速發(fā)展的進(jìn)行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。

　　(3)實(shí)驗(yàn)室檢查符合下列標(biāo)準(zhǔn)：①同時(shí)出現(xiàn)下列3項(xiàng)異常：一是血小板計(jì)數(shù)低于100×109/L或進(jìn)行性降低;二是血漿纖維蛋白原低于150mg/dl或進(jìn)行性下降;三是凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)3s以上;②如上述3項(xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查中僅2項(xiàng)不正常，則必須有下列4項(xiàng)中的1～2項(xiàng)以上異常;凝血時(shí)間延長(zhǎng)5s以上;3P試驗(yàn)陽(yáng)性，或乙醇膠試驗(yàn)、葡萄球菌聚集試驗(yàn)、FDP定量其中之一異常;優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間小于70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細(xì)胞及各種異形紅細(xì)胞。

　　1.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥：本病臨床上罕見，它是由于某些因素使纖溶酶原活化素的活力增強(qiáng)，導(dǎo)致大量纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶，引起纖維蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。臨床表現(xiàn)為各部位的出血。原發(fā)性纖溶癥常見于嚴(yán)重的肝病、肝移植的無(wú)肝期，因肝病時(shí)抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶的產(chǎn)生減少。另外本病也可見于肺、前列腺、子宮等嚴(yán)重病變，或某些藥物中毒，都可發(fā)生原纖溶癥，也有原因不明的原纖溶癥，但臟器功能障礙并不明顯，一般不會(huì)導(dǎo)致急性腎功能衰竭和休克，原纖溶癥的主要臨床表現(xiàn)為廣泛的嚴(yán)重的出血。實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)正?；蚵越档?，3P試驗(yàn)呈陰性，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間明顯縮短，F(xiàn)Ⅷ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纖溶劑治療，療效較好，而且肝素治療無(wú)效。

　　2.纖維蛋白原生成不足癥：正常血漿纖維蛋白原含量若低于60%～80%，臨床上就會(huì)有出血的現(xiàn)象。遺傳性纖維蛋白生成不足癥較少見?；颊呓K身會(huì)有不同程度的出血癥狀。一半的患者以出生后的臍帶出血為首先癥狀，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大約21%的患者有關(guān)節(jié)出血，月經(jīng)過多者少見。實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)血小板計(jì)數(shù)減少和纖溶亢進(jìn);凝血時(shí)間延長(zhǎng);纖維蛋白定量測(cè)定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

　　3.重癥肝病出血

　　平素要注意冷暖的變化，調(diào)節(jié)寒濕，精神愉快。病情輕者，可以適當(dāng)活動(dòng)。若有壯熱、出血重，病人極度衰竭，應(yīng)仔細(xì)觀察病情變化以便及早診斷。晚期病人應(yīng)盡量減少針刺。飲食上，若屬實(shí)熱和陰虛血瘀，要忌食辛辣刺激之品以免重傷津液，加重病情。