一、臨床表現(xiàn)
起病急驟，常在溫?zé)岘h(huán)境中肢體下垂、站立或運(yùn)動時，引起發(fā)作或使發(fā)作加重。局部皮溫超過臨界溫度時常引起發(fā)作，夜間發(fā)作常較白晝?yōu)橹亍０l(fā)作時的特點(diǎn)為兩足對稱性、陣發(fā)性劇烈疼痛，疼痛多為燒灼樣，偶呈刺痛或脹痛。皮膚潮紅充血，皮溫增高伴出汗。足背和脛后動脈搏動增強(qiáng)。冷敷、抬高患肢或?qū)⒆懵冻霰煌?，局部溫度低于臨界溫度后可使發(fā)作緩解，皮色恢復(fù)正常。疼痛通常局限于足的拇趾和趾端，較少見的是在手的相應(yīng)部位。每次發(fā)作持續(xù)幾分鐘，甚至幾小時，偶而伴有局部水腫。發(fā)作間歇期，肢端常遺留有輕度麻木或疼痛感，但不伴有潰瘍或壞疽等神經(jīng)營養(yǎng)障礙。
二、檢查
(1)皮膚臨界溫度試驗(yàn)：將足或手浸泡在32～36℃水內(nèi)，若有癥狀出現(xiàn)或癥狀加重即為陽性。
(2)甲皺微循環(huán)檢查示毛細(xì)血管袢輪廓模糊、擴(kuò)張，其內(nèi)壓力增高，給予熱刺激后更為嚴(yán)重。
(3)血常規(guī)、尿常規(guī)，血生化檢查。
(4)血管超聲檢查。
三、診斷
本病多見于20～40歲青壯年，男性多于女性，起病可急可緩，多同時累及兩側(cè)肢端，以雙足更為多見。表現(xiàn)為足趾、足底、手指和手掌發(fā)紅、動脈搏動增強(qiáng)，皮膚溫度升高，伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發(fā)作或加重，通常持續(xù)數(shù)小時。受熱、環(huán)境溫度升高，運(yùn)動、行立、足下垂或?qū)贾膿崦蓪?dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加劇;靜臥休息、抬高患肢、患肢暴露于冷空氣中或浸泡于冷水中可使疼痛減輕或緩解?；颊卟辉复┲⒁m及將四肢放于被內(nèi)，懼怕醫(yī)生檢查。肢端可有客觀感覺減退，指(趾)甲增厚，肌肉萎縮，但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端，可擴(kuò)及整個下肢及累及上肢。在一定誘因下，陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn)，?？勺鞒鲈\斷。
根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)，紅斑性肢痛癥的診斷并不困難。本病大約60%為原發(fā)性。其他可由真性紅細(xì)胞增多癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、高血壓病、酒精中毒、惡性貧血、血栓閉塞性脈管炎、痛風(fēng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、靜脈機(jī)能不全、與糖尿病有關(guān)的周圍神經(jīng)炎，以及鉈、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，稱為“繼發(fā)性紅斑性肢痛癥”。
皮膚溫度升高的鑒別診斷：
1、暫時性紅斑性肢痛癥：血管疾病經(jīng)完滿的動脈旁路移植術(shù)后，隨著遠(yuǎn)端灌注壓的恢復(fù)，缺血區(qū)可有明顯的反應(yīng)性充血。這種現(xiàn)象稱為“暫時性紅斑性肢痛癥”，其表現(xiàn)可能持續(xù)幾天，甚至幾周，應(yīng)注意鑒別。
2、發(fā)熱：發(fā)熱(feVer，pyrexie)是指病理性體溫升高，是人體對致熱原的作用使體溫調(diào)節(jié)中樞的調(diào)定點(diǎn)上移而引起，是臨床上最常見的癥狀，是疾病進(jìn)展過程中的重要臨床表現(xiàn)?？梢娪诙喾N感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的熱型和病程、特異的臨床特點(diǎn)，一般診斷較易;但有部分發(fā)熱患者，熱程長，無特異體征，缺乏具有診斷意義的資料，常被稱為發(fā)熱待查或原因不明發(fā)熱(fever of unknown origin,FUO)。這些患者體內(nèi)多有潛在性病灶，只是短期內(nèi)尚未查清，經(jīng)過臨床觀察和特殊檢查，其中大多數(shù)最后可明確診斷，約10%的患者，雖經(jīng)各種檢查仍未能明確診斷，病程拖延數(shù)月，說明對長期發(fā)熱原因不明的診斷的確是臨床上面臨的重要課題。
3、弛張熱：弛張熱指體溫持續(xù)在39度以上，波動幅度大，24小時內(nèi)體溫波動范圍超過2度，但都在正常水平以上。
4、持續(xù)性發(fā)熱：當(dāng)口溫高于37.3℃或肛溫高于37.6℃，一日間的變化超過 1.2℃，即稱之為發(fā)熱。按照發(fā)熱的高低，可區(qū)分為下列幾種臨床分度：低熱 37.4℃～38℃ 中等度熱 38.1℃～39℃ 高熱 39.1℃～41℃ 超高熱 41℃以上，持續(xù)4周以上，為持續(xù)性發(fā)熱。
5、中樞性發(fā)熱：中樞性發(fā)熱是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起體溫調(diào)節(jié)中樞異常所產(chǎn)生的發(fā)熱。
6、心火：心火在中醫(yī)學(xué)指人體的內(nèi)熱。常表現(xiàn)為五心煩熱﹑咽干﹑口燥﹑口舌生瘡等癥。中醫(yī)有心在地為火之說故稱。
7、不規(guī)則熱：某些發(fā)熱性疾病有其特殊的熱型，此熱型發(fā)生在發(fā)熱性疾病的極期。熱型在診斷和鑒別診斷上有一定的臨床意義。不規(guī)則熱指發(fā)熱無一定的規(guī)律，持續(xù)時間也不一定?？梢娪诙喾N肺部疾病，心胸膜炎。
患者宜穿多孔的涼鞋，夜間睡眠時足部不宜覆蓋，足部盡量避免暴露于溫?zé)岬沫h(huán)境中，特別是干熱。發(fā)作重者可搬到氣溫達(dá)不到引起疼痛發(fā)作的臨界溫度以下的地方居住。但亦不宜用冰塊或冰水局部降溫的方法來緩解發(fā)作，以免損傷肢端血管和周圍神經(jīng)，反而使發(fā)作持續(xù)或加重。
